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Amiloidosi cardiaca

L’amiloidosi cardiaca è un disturbo causato dai depositi di una proteina anomala (amiloide) nel tessuto cardiaco, che rendono difficile per il cuore lavorare correttamente.

CAUSE: L’amiloidosi si riferisce ad una famiglia di malattie in cui vi è una formazione di grumi di proteine chiamate amiloidi nei tessuti e organi. Queste proteine lentamente sostituiscono il tessuto normale, portando al fallimento degli organi coinvolti. Ci sono molte forme di amiloidosi.

L’amiloidosi cardiaca si verifica di solito durante l’amiloidosi primaria (tipo di amiloidosi AL), spesso vista in persone affette da mieloma multiplo. L’amiloidosi cardiaca ( o “sindrome del cuore duro”) si verifica quando i depositi di amiloide prendono il posto del muscolo cardiaco normale. E’ il tipo più tipico di cardiomiopatia restrittiva. L’amiloidosi cardiaca può influenzare il modo in segnali elettrici passano attraverso il cuore (sistema di conduzione). Questo può portare ad aritmie e disturbi della conduzione (blocco cardiaco).

L’amiloidosi secondaria (tipo AA) raramente colpisce il cuore. Tuttavia, una forma di amiloidosi secondaria chiamata amiloidosi senile coinvolge il cuore e i vasi sanguigni. L’amiloidosi senile è causata da una sovrapproduzione di una proteina diversa. La condizione sta diventando sempre più comune, grazie all’aumento dell’età media della popolazione. L’amiloidosi cardiaca è più comune negli uomini che nelle donne. La malattia è rara nelle persone sotto i 40 anni.

SINTOMI: I più comuni sono:

• Minzione eccessiva di notte;
• Fatica, con l’attività ridotta;
• Palpitazioni;
• Respiro affannoso con l’attività;
• Gonfiore alle gambe, caviglie, o di un’altra parte del corpo;
• Problemi di respirazione mentre si sta sdraiati.

Alcuni pazienti possono non avere sintomi.

DIAGNOSI: Può essere difficile diagnosticare l’amiloidosi cardiaca, perché i segni possono essere collegati ad una serie di condizioni diverse. Essi possono includere:

• Anormali suoni nel polmone o soffio al cuore;
• Pressione sanguigna bassa;
• Vene del collo allargate;
• Fegato gonfio.

I seguenti test possono essere eseguiti in modo da facilitare la diagnosi:

• Tomografia computerizzata del torace o dell’addome;
• Angiografia coronarica;
• Ecocardiogramma;
• Risonanza magnetica;
• Scansione nucleare al cuore.

Un ECG può mostrare problemi con il battito cardiaco. Una biopsia cardiaca viene utilizzata per confermare la diagnosi. Una biopsia di un altro settore, come l’addome, rene o midollo osseo, viene fatta spesso per confermare la diagnosi.

TERAPIA: È possibile continuare ad esercitarsi finché un paziente se la sente. Il medico può dire di cambiare la dieta, diminuendo il sale e i liquidi. Potrebbe essere necessario prendere diuretici per aiutare il vostro corpo a rimuovere il liquido in eccesso. Il medico può chiedere di pesarsi ogni giorno. Un aumento di peso di 1,5 kg o più ogni 1 – 2 giorni può significare che ci sono troppi liquidi nel corpo.

Digossina, calcio-antagonisti e beta-bloccanti possono essere usati con cautela nei pazienti con fibrillazione atriale. Tuttavia, il dosaggio deve essere attentamente monitorato. I pazienti con amiloidosi cardiaca possono essere particolarmente sensibili ad eventuali effetti collaterali.

Altri trattamenti possono includere:

• Chemioterapia;
• Defibrillatore cardiaco impiantabile;
• Pacemaker;
• Prednisone, un farmaco anti-infiammatorio.

Un trapianto di cuore può essere considerato per alcuni pazienti con funzione cardiaca molto povera. Tuttavia, non è fatto in quelli con amiloidosi di tipo AL, perché la malattia indebolisce molti altri organi. Le persone con amiloidosi ereditaria avranno bisogno di un trapianto di fegato.

PROGNOSI: L’amiloidosi cardiaca è una condizione cronica che lentamente peggiora. In media, le persone con l’amiloidosi cardiaca vivono meno di 1 anno. Possibili complicazioni possono essere:

• Fibrillazione atriale o aritmie ventricolari;
• Insufficienza cardiaca congestizia;
• Accumulo di liquido nell’addome (ascite);
• Maggiore sensibilità alla digossina;
• Bassa pressione sanguigna e vertigini da minzione eccessiva;
• Sindrome del nodo del seno;
• Malattie del sistema di conduzione cardiaco (aritmie legate alla conduzione anomala degli impulsi attraverso il muscolo cardiaco).

Contattare un medico se si ha questo disturbo e sintomi nuovi si sviluppano, in particolare:

• Vertigini quando si cambia posizione;
• Aumento eccessivo di peso dovuto ai liquidi;
• Eccessiva perdita di peso;
• Svenimenti;
• Gravi difficoltà di respirazione.

Fonti: [Hare JM. Il Dilated, di intese, e Cardiomiopatie infiltrative. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8a ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2007; http://health.nytimes.com/health/]

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